De ziekte van Von Willebrand (vWD) is de meest voorkomende stollingsstoornis, waarbij het bloed niet goed stolt, wat leidt tot een verhoogd risico op bloedingen. Hoewel het even vaak voorkomt bij mannen als bij vrouwen, ervaren vrouwen vaak specifieke problemen zoals hevig menstrueel bloedverlies, bloedarmoede en bloedingen na de bevalling. Andere symptomen kunnen zijn: blauwe plekken, bloedneuzen, en bloedingen na tandheelkundige ingrepen, operaties of ongevallen.
Diagnose en erfelijkheid
De diagnose van de ziekte van Von Willebrand wordt echter vaak laat of helemaal niet gesteld. Annemieke, 37 jaar, kreeg pas in december 2024 de diagnose na hevige menstruaties en blauwe plekken, die uiteindelijk leidden tot een baarmoederverwijdering met veel bloedverlies. Dit leidde tot nader onderzoek en de diagnose vWD. Annemieke benadrukt dat het fijn is dat haar problemen nu een naam hebben en dat er een behandeling mogelijk is. De ziekte is erfelijk, hoewel het ook spontaan kan ontstaan. Bij Annemieke bleek haar 10-jarige dochter ook de ziekte te hebben, terwijl haar ouders het gen niet droegen.
Een andere vrouw deelt haar ervaring: haar moeder heeft ook de ziekte van Von Willebrand, type 2. Terugkijkend herkent ze symptomen zoals veel blauwe plekken en hevig menstrueel bloedverlies, wat verminderde na het gebruik van de pil. Haar opa van moederskant is overleden, en haar oma heeft de ziekte niet.
Zwangerschap en bevalling
Tijdens de zwangerschap kunnen de waarden van FVIII en vWF veranderen, afhankelijk van het type vWD. Bij type 1 stijgen de waarden vaak en normaliseren ze zich tijdens de zwangerschap. Bij type 2 is de evolutie variabel, en bij type 3 wordt geen evolutie verwacht. Vrouwen met vWD hebben een verhoogd risico op hevige bloedingen tijdens en na de bevalling als ze geen adequate behandeling krijgen.
Een zwangere vrouw van 35 weken met een milde vorm van Von Willebrand deelt haar zorgen. Ze weet dat ze de ziekte kan hebben omdat haar tante, oma en nichtje het ook hebben. Haar nichtje heeft type 3, het ernstigste type, terwijl haar oma type 1 of 2 heeft en haar tante type 1. Ze vraagt naar de ervaringen van andere zwangere of bevallen vrouwen met vWD en welke medicatie zij krijgen of hebben gekregen. Zelf krijgt ze het advies om een infuus met DDAVP (desmopressine) te krijgen zodra de weeën beginnen, en ook Cyklokapron (tranexaminezuur). Ze prefereert echter om medicatie pas te geven als het echt nodig is, maar de zorgverleners lijken meer bezorgd over een bloeding na de geboorte van de placenta.
De therapeutische opties voor vWD tijdens de zwangerschap worden individueel bepaald. DDAVP (Minirin) is een veelgebruikte behandeling die zowel tijdens de zwangerschap als na de bevalling kan worden toegediend. Toediening tijdens de bevalling zelf wordt vermeden vanwege het risico op hypotensie. Er zijn geen neonatale complicaties, intra-uteriene groeivertraging of misvormingen van de foetus waargenomen bij het gebruik van DDAVP in het eerste trimester. De effectiviteit van DDAVP varieert echter en is niet doeltreffend bij type 3 en bepaalde ernstige types 2 en 1. Nauwe samenwerking tussen hematologen, verloskundigen en anesthesisten is essentieel.
Een vrouw met type 2 vWD beschrijft haar bevallingen. Bij haar eerste kind moest ze naar het ziekenhuis zodra de weeën begonnen. De bevalling verliep echter sneller dan verwacht. Ze kreeg persweeën op weg naar het ziekenhuis, maar mocht niet persen omdat haar medicatie nog niet klaar lag op de spoedeisende hulp, wat bijna twee uur duurde. Ze voelde de drang om te persen en zag het hoofdje van de baby al. De tweede bevalling, van haar zoon, verliep ook in het ziekenhuis met dezelfde voorzorgsmaatregelen en medicijnen. Hoewel ze aanvankelijk niet direct wilden testen, bleek na een paar dagen de hielprik bloedverlies te veroorzaken dat niet snel stopte. Later werd bevestigd dat haar zoon type 2AAa heeft, net als zij. Hij krijgt snel blauwe plekken en bloed uit zijn mond bij het doorbreken van tandjes. Hij heeft ook blauwe plekken na vaccinaties. Spontane neusbloedingen heeft hij nog niet gehad.
Omgaan met de ziekte in het dagelijks leven
Annemieke vindt het soms lastig om contact op te nemen met het behandelcentrum, uit angst om voor niets te komen. Na een hoofdwond moest ze naar de eerste hulp, waar na een scan en infuus kon ze weer naar huis. Nu ze de diagnose heeft, vallen veel puzzelstukjes op hun plaats. Uit angst voor doorlekken draagt ze nog steeds donkere kleding, ondanks haar baarmoederverwijdering. Ze deelt haar verhaal om meer bekendheid te geven aan de stollingsstoornis, in de hoop dat een tijdige diagnose veel ellende kan besparen.
Annemieke raadt anderen met een recente diagnose aan om erover te praten, wat haar helpt om begrip te kweken en anderen te informeren over stollingsstoornissen. Ze is lid van de NVHP (patiëntenvereniging voor erfelijke stollingsstoornissen), wat waardevol is voor het delen van ervaringen en het besef dat ze niet alleen is.
De moeder van een kind met vWD deelt haar ervaringen met het opvoeden van een kind met deze aandoening. Ze let extra goed op haar zoon, die snel blauwe plekken krijgt. Na een val met een bult op zijn hoofd, twijfelde ze of ze moest bellen, maar besloot het uiteindelijk niet te doen, bang voor inwendige bloedingen. Ze bouwt nu ervaring op door te bellen naar het ziekenhuis bij twijfel. Het vinden van kinderopvang was lastig; een oppas durfde het niet aan, dus passen haar ouders op. Ze overweegt informatie mee te nemen voor toekomstige leidsters op de peuterspeelzaal of kinderdagverblijf. Ze participeert in een gezamenlijk spreekuur met hemofilie- en vWD-patiënten, waar ervaringen worden uitgewisseld.
Voor Quinn, haar zoon, heeft ze papieren in het Engels en medicatie bij zich voor het geval van nood. Hij raakt in paniek bij vallen en pijn, niet zozeer door het bloeden. Binnenkort moeten zijn neusamandelen verwijderd worden en krijgt hij buisjes in zijn oren. Dit vereist een dag van tevoren aanwezig zijn en een extra nacht verblijf. Na de operatie zal hij waarschijnlijk medicijnen moeten slikken. Haar advies is om altijd op je gevoel af te gaan; ze wilden Quinn aanvankelijk niet direct testen, maar achteraf bleek dit wel nodig.
Medische interventies en voorzorgsmaatregelen
Als de moeder kans heeft op bloedingen (bv. ernstige vWD type 3) of de baby, vindt de bevalling plaats in een ziekenhuis met een stollingsstoornisbehandelcentrum. Bij een kans op een ernstige vorm van vWD bij de pasgeborene (type 2 of 3, of ernstig type 1) wordt hiermee rekening gehouden. Een vaginale bevalling heeft de voorkeur, tenzij een moeilijke bevalling wordt verwacht, dan kan een keizersnede overwogen worden. Bepaalde ingrepen tijdens een vaginale bevalling worden vermeden.
De vrouw met type 2 vWD deelt dat ze medicijnen via infuus kreeg tijdens haar bevalling en tien dagen na de bevalling medicijnen mee naar huis kreeg. Momenteel gebruikt ze DDAVP, Cyklokapron® en Haemat-P® alleen bij uitzonderlijke situaties. Ze benadrukt dat ze nu weet wat ze moet doen als er iets is. Ze heeft ook een medisch paspoort bij zich voor zichzelf.