Af en toe zijn het hart en de bloedvaten van een pasgeboren baby niet goed in staat om de bloedsomloop voldoende in beweging te houden. Dit kan komen doordat aangeboren hartziekten ontstaan tijdens de embryonale fase, wanneer het hart en de bloedvaten worden gevormd. In dit prille stadium kan er makkelijk iets misgaan, en een klein foutje kan grote gevolgen hebben.
Wat zijn aangeboren hartziekten?
Aangeboren hartziekten ontstaan tijdens de embryonale fase, als hart en bloedvaten worden gevormd. In dit prille stadium kan er makkelijk iets misgaan. Een klein foutje in deze vormende fase kan grote gevolgen hebben. De behandeling van aangeboren hartziekten is in de laatste decennia sterk verbeterd, met name dankzij nieuwe operatietechnieken. Deze operaties worden bij voorkeur kort na de geboorte uitgevoerd, als de schade aan het hart nog beperkt is.
Veelvoorkomende aangeboren hartafwijkingen
Wat in Nederland verreweg het meest voorkomt, is een gaatje in de wand tussen de linker- en rechterhelft van het hart, waardoor de zuurstofarme en de zuurstofrijke bloedstromen zich vermengen. Dit wordt ook wel een ventrikelseptumdefect (VSD) genoemd. Een gaatje in de tussenwand van de kamers komt op de eerste plaats van de lijst van aangeboren hartziekten bij pasgeboren kinderen in Nederland (42 procent). Op de tweede plaats komt een gaatje in de tussenwand van de boezems (atriumseptumdefect of ASD) (negen procent).
Andere aangeboren hartziekten zijn vrij zeldzaam. Twee voorbeelden zijn:
- De tetralogie van Fallot: een gat in de kamerwand in combinatie met drie andere ernstige afwijkingen.
- Afwijkingen aan de aorta, de grootste slagader met zuurstofrijk bloed. Een voorbeeld hiervan is de coarctatie van de aorta, een vernauwing van de aorta.
Ontwikkeling van het hart tijdens de zwangerschap
Aangeboren hartziekten ontstaan vaak in de allereerste weken van een mensenleven, om precies te zijn in de zesde tot de tiende week, als het embryo een groeispurt maakt. In deze fase ontstaat ook de basisvorm van het hart. Dat begint met de vorming van gespecialiseerde hartspiercellen, die zich vervolgens samenvoegen in de vorm van een buis. Dan vouwt deze buis zich dubbel en smelt samen, waardoor de holtes van het hart zich vormen, een proces dat wel iets weg heeft van glasblazen. In de tiende week heeft het hart in grote lijnen zijn definitieve vorm.
De bloedsomloop voor en na de geboorte
De bloedsomloop is voor de geboorte heel anders dan na de geboorte. De longen zijn ingeklapt en de baby ontvangt zuurstof via de placenta. De bloeddruk in de longen is hoog en het bloed stroomt er mondjesmaat doorheen. Er zijn verbindingen tussen de harthelften en tussen de longslagader en de aorta die ervoor zorgen dat het bloed zich mengt en de longen omzeild worden. Na de geboorte wordt de navelstreng doorgeknipt en de verbinding met de placenta verbroken. De longen gaan open en de baby begint zelf te ademen. De bloedsomloop past zich aan de nieuwe situatie aan.
Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen
De precieze oorzaak van aangeboren hartafwijkingen is in de meeste gevallen niet bekend. Er zijn echter factoren die het risico op het ontwikkelen van een hartafwijking kunnen verhogen, zoals:
- Bepaalde erfelijke syndromen (bijvoorbeeld het syndroom van Down).
- Een infectieziekte tijdens de zwangerschap (zoals rode hond).
- Alcohol- of drugsgebruik tijdens de zwangerschap.
- Een afwijking in het DNA.
Het is eigenlijk een wonder dat het zo vaak goed gaat.
Diagnose en symptomen
Een aangeboren hartafwijking kan soms al tijdens de zwangerschap worden ontdekt, bijvoorbeeld via een 20-wekenecho. Na de geboorte kunnen symptomen optreden zoals:
- Een opvallend blauwe huidskleur (cyanose), vooral bij inspanning of huilen.
- Kortademigheid.
- Snelle hartslag.
- Slechte groei.
- Vermoeidheid.
Niet alle blauwe en kortademige baby’s hebben een aangeboren hartziekte, maar het is wel een belangrijk signaal om verder onderzoek te doen.
Behandeling: Openhartoperaties
De behandeling van aangeboren hartziekten is de laatste decennia sterk verbeterd. Succesvol bij aangeboren hartziekten zijn vooral nieuwe operatietechnieken, bij voorkeur uitgevoerd kort na de geboorte als de schade aan het hart nog beperkt is. Vroeger overleden mensen met een ernstige aangeboren hartziekte vaak op jonge leeftijd, tegenwoordig leiden ze na een vroege operatie vaak een vrijwel normaal leven.
Het proces van een hartoperatie
Een hartoperatie is een ingreep waarbij aan het hart wordt geopereerd. Bij een openhartoperatie wordt het borstbeen geopend. Daarna wordt vaak het hart geopend en stilgelegd om de hartafwijking goed te kunnen herstellen. Ongeveer 75% van alle hartoperaties zijn openhartoperaties. Tijdens een openhartoperatie neemt een hart-longmachine de functie van het hart en de longen over. Deze machine wordt bediend door de perfusionist. Als de operatie klaar is en de afwijking aan het hart is hersteld, wordt het hart weer op gang gebracht en wordt de hart-longmachine afgekoppeld.
Voor sommige operaties is geen hart-longmachine nodig. De kindercardioloog bespreekt in het team welke patiënten mogelijk geopereerd moeten worden. Door de klachten te bespreken en samen naar het aanvullende onderzoek te kijken, wordt besloten of er geopereerd moet worden en welke operatie de beste keuze is.
Hartbypassoperatie (CABG)
Voorbereiding op de operatie
Bij een geplande opname komt uw kind op de POS-poli cardiologie (pre-operatief spreekuur). Hier spreekt u verschillende zorgverleners, zoals de kinderhartchirurg, de anesthesist, de verpleegkundige, de afdelingsarts en de medisch pedagogisch zorgverlener. Als ouder is uw aanwezigheid rondom een operatie van uw kind erg belangrijk. Wanneer uw kind oud genoeg is, is het goed om te bespreken wat er in grote lijnen gaat gebeuren. Uw kind wordt vaak de dag voor de operatie al opgenomen in het ziekenhuis. Ook moet uw kind ‘s ochtends nuchter zijn en moeten jullie soms wachten tot uw kind aan de beurt is.
Minimaal invasieve chirurgie
In het Erasmus MC kunnen hartchirurgen kinderen en volwassenen met een aangeboren hartafwijking via een kijkoperatie opereren. Dit wordt ook sleutelgat- of minimaal invasieve chirurgie genoemd. Het voordeel hiervan is dat de operatie via een kleine snee gebeurt, bijvoorbeeld onder de rechterarm. Via deze snee worden de operatie-instrumenten en de aansluitingen van de hartlongmachine naar binnen gebracht. Dit bespaart patiënten het litteken en het ingrijpende herstel van een openhartoperatie. Kinderen kunnen vaak dezelfde dag nog uit bed en na drie tot vier dagen alweer naar huis.
Minimaal invasieve chirurgie is niet geschikt voor alle aangeboren hartafwijkingen, maar waar het mogelijk is, biedt het grote voordelen.
Onderzoek naar hersenschade bij aangeboren hartafwijkingen
Met een groot onderzoek heeft het UMC Utrecht - Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ) onderzocht wanneer hersenschade ontstaat bij een aantal veelvoorkomende ernstige aangeboren hartafwijkingen. Jaarlijks worden in Nederland ongeveer 150 kinderen geboren met een ernstige aangeboren hartafwijking waarvoor een open-hart operatie met behulp van een hartlongmachine in de eerste levensweken noodzakelijk is. Een deel van deze kinderen heeft ook hersenschade. De hersenschade kan direct na de geboorte optreden, maar ook na de grote open-hart operatie.
Het onderzoeksproject 'Congenital Heart Disease Life Span' volgt kinderen met een ernstige aangeboren hartafwijking van voor de geboorte tot aan de leeftijd van 40 jaar. Op diverse momenten worden MRI-scans van hart en hersenen gemaakt, en de ontwikkeling van de kinderen wordt getest. Uit dit onderzoek blijkt dat hersenschade niet tijdens de zwangerschap ontstaat, maar rond de bevalling of direct na de geboorte. Ook de hartoperatie leidt tot hersenschade.
De onderzoekers willen manieren vinden om deze hersenschade te beperken, omdat kinderen met een ernstige hartafwijking een lager IQ kunnen hebben, meer leer- en gedragsproblemen ervaren en sociaaleconomisch later minder goed kunnen presteren dan leeftijdsgenoten. Er wordt gewerkt aan medicijnonderzoek om de hersenschade terug te dringen en hiermee de toekomst voor deze kinderen te verbeteren.
Leven met een aangeboren hartafwijking
Vroeger overleden mensen met een ernstige aangeboren hartziekte vaak op jonge leeftijd. Tegenwoordig leiden ze na een vroege operatie vaak een vrijwel normaal leven. Ze worden gewoon ouder, waardoor een nieuwe groep hartpatiënten is ontstaan: volwassenen met een aangeboren hartziekte. De gevolgen kunnen voor volwassenen van persoon tot persoon verschillen, afhankelijk van de aard van hun hartafwijking.
Vrijwel alle mensen met een aangeboren hartziekte hebben een verhoogd risico op endocarditis, een infectie van de binnenwand van het hart. Dit kan worden voorkomen door goede mondhygiëne en het vermijden van infectiebronnen.
Soms geeft een open foramen ovale (een opening tussen de boezems die normaal gesloten hoort te zijn na de geboorte) problemen, zoals de vorming van bloedstolsels die kunnen leiden tot een beroerte. In dat geval kunnen stollingwerende medicijnen worden voorgeschreven, of kan het gaatje operatief worden gesloten via hartkatheterisatie.
Hoewel de vooruitzichten voor kinderen met aangeboren hartafwijkingen aanzienlijk zijn verbeterd, blijft het een levenslange zorg. Regelmatige controles en een gezonde levensstijl zijn essentieel.
tags: #open #hart #operatie #pasgeboren #baby